Gai đôi cột sống

Gai đôi cột sống (tên khác là chứng nứt đốt sống).

Đại cương

Trong thực tế quá trình đóng đường tiếp còn tiếp tục xảy ra sau khi sinh nở và qua từng giai đoạn như sau:

-         Cung sau còn mở vào lúc sinh là bình thường

-         Trong năm tuổi đầu tiên đoạn cột sống lưng – thắt lưng từ D5 đến L2 đã đóng đường tiếp. Phần cột sống trên và dưới đoạn này vẫn tồn tại khe giữa hai lá sống. Quá trình cốt hoá chưa được hoàn thiện.

-         Khoảng 4 tuổi quá trình cốt hoá đã tương đối hoàn toàn. Tuy nhiên cung sau chưa được cốt hoá hòan toàn ở mức đốt đội, khu vực cột sống thắt lưng dưới và xương cùng nên tại đây khe sống còn tồn tại.

-         Khoảng10 tuổi quá trình cốt hóa chỉ còn ở cùng 1 là chưa hoàn toàn.

-         Vào tuổi 17 chỉ còn khe sống giữa cùng 1 và 2 còn tồn tại. Khe sống ở khu vực này chỉ hoàn toàn cốt hoá trong độ tuổi từ 20 –30

Phân loại gai đôi cột sống

1- Gai đôi ngầm (spina bifida - occulta)

Gai đôi ngầm là những kẽ nứt của đốt sống được phát hiện trên phim X- quang không kèm theo thoát vị các tổ chức trong ống sống.

Các loại gai đôi ngầm:

-         Gai đôi ngầm trước (Spin. Bif. Occ. anterieur): nứt dọc đơn giản phía trước đốt sống và chia đốt sống thành hai phần.

-         Gai đôi ngầm sau (Spin. Bif. Occ. Posterieur): khuyết cung sau.

Thường hay gặp ở vùng cột sống thắt lưng và hoạ hoằn lắm mới có các triệu chứng thần kinh kèm theo.

Vị trí gai đôi có thể được đánh dấu bằng một lỗ lúm đồng tiền, một nevi (nốt ruồi), một đọng mỡ ở da quanh đó.

Một tổ chức xơ có thể kéo rộng từ da đến tuỷ. Dải này chèn ép tuỷ và có thể gây ra những triệu chứng thần kinh. Bệnh nhân có thể kêu đau lưng và dị cảm ở chân khi cúi xuống.

Trường hợp khác có u mỡ dưới màng cứng hoặc u da có thể gây rối loạn vận mạch ở chân người bệnh. Đặc biệt ở người trưởng thành hoặc bệnh nhân lớn tuổi hay thấy rối loạn vận mạch kiểu này. Những rối loạn ấy có thể dẫn đến bại và mất cảm giác ở chân. Đôi khi rối loạn vận động, cảm giác, phản xạ, vận mạch và dinh dưỡng xuất hiện muộn và tiến triển từ từ nên dễ nhầm với tăng sinh tế bào đệm của tuỷ sống hoặc nhầm với rỗng tuỷ.

Một kiểu kết hợp ngẫu nhiên nữa với gai đôi ngầm là một vách hậu hẹp. Trong đó, lớp biểu mô nhiều tầng lan rộng từ da qua màng tuỷ và đến giữa tuỷ. Hiện tượng này có thể xảy ra ở bất cứ mức nào của tuỷ, nhưng thường thấy ở vùng thắt lưng - cùng. Ở vùng da ngay trên nơi cột sống dị tật thường có một lúm đồng tiền hoặc một chòm lông phủ trên vùng da có màu xám hoặc đen. Hiện tượng nhiễm khuẩn ngách hậu hẹp sẽ gây viêm màng não tuỷ ở trẻ em. Trong gai đôi ngầm, ít gặp tràn dịch não hơn ở các khuyết tật khác.

2. Gai đôi với thoát vị màng não tuỷ

Chứng này thường gặp ở vùng thắt lưng thấp và ít gặp ở vùng cổ. Tràn dịch não thường gặp và có thể có những dị dạng bẩm sinh ở các phần khác của cơ thể. Tuỷ sống hoàn toàn bình thường. Những rối loạn thần kinh lúc đó đều do tràn dịch não kết hợp gây ra.

+ Thoát vị màng não tuỷ: có thể xảy ra đơn độc, nếu các tường vách mỏng. Hiện tượng này là mối nguy cơ đối với đời sống vì nó sẽ bị loét và gây viêm màng não. Trong trường hợp phải mổ khi đã xác định chắc chắn không có tràn dịch não kèm theo.

+ Thoát vị màng não tuỷ - tuỷ sống: thoát vị vùng thắt lưng sẽ làm tổn thương cả đuôi ngựa và ở vùng cổ gây tổn thương đến tuỷ cổ. Dị dạng này kết hợp với dị dạng Arnold - Chiari. Nó được bao bọc phần nào trong mỡ và hay có tràn dịch não kèm theo. Trong một số trường hợp không thấy tổn thương thần kinh cục bộ nào.

Thể thắt lưng gây bại hai chân cục bộ và teo hai cẳng chân.

Thường thường thấy rõ bại và co cứng ở hai cẳng chân và bàn chân, có khi biến dạng hai chân. Phản xạ gân xương giảm hoặc mất. Tuy nhiên trường hợp gặp mất cảm giác đối xứng và phân bố kiểu rễ, những tổn thương cảm giác không nặng nề lắm. Rối loạn dinh dưỡng, loét, dày móng chân. Khi rối loạn cảm giác nặng nề thì da lạnh, thông thường có rối loạn cơ thắt. Đôi khi chỉ có triệu chứng đái dầm là biểu hiện duy nhất của người bệnh. Khi khuyết tật ở tuỷ cổ trên thì tay chân đều co cứng, mất cảm giác đau và nhiệt độ ở đoạn da cổ. Mất cảm giác bản thể do tổn thương cột sau của tuỷ sống, cũng có thể mất phối giác. Thường có tràn dịch não kèm theo các triệu chứng mất phối hợp tiểu não và rung giật nhãn cầu. Sở dĩ xuất hiện các triệu chứng trên là do có kết hợp với dị dạng Arnold - Chiari.

Tiến triển của bệnh có nhiều dạng. Thể nặng thì đứa trẻ có thể chết ngay từ bé. Những người có tổn thương típ trung bình, không có kết hợp tràn dịch não thì có thể sống lâu. Ngầu nhiên khuyết tật có thể từ bé nhưng đến tuổi nhi đồng muộn mới tiến triển thành một bệnh cảnh giống như bệnh rỗng tuỷ. Liệt, teo hai tay, bại, co cứng hai chân, mất cảm giác phân ly trên đoạn tuỷ cổ và đoạn tuỷ lưng.

3- Bệnh thông thường kết hợp với gai đôi

Vẹo cột sống bẩm sinh

Năm 1924 Lance nghiên cứu thấy trong số 226 bệnh nhân bị vẹo cột sống có 4% bị gai đôi. Sicard cho rằng đái dầm ban đêm có liên quan tới gai đôi và được chỉ đạo bởi trung khu cấp cao nên điều trị bằng tâm lý liệu pháp có kết quả tốt.

- Dị dạng Arnold - Chiari

Là chứng bệnh hiếm gặp có thể xảy ra đơn độc hay kết hợp với thoát vị màng não tuỷ - tuỷ sống, hay với sọ đáy dẹt. Một lưới tổ chức tiểu não và tuỷ sống bị kéo dài lồi xuống dưới đè ép tuỷ sống. Não  thất IV mở rộng trong ống sống và tuần hoàn dịch não tuỷ có thể bị nghẽn tắc gây tràn dịch não trong. Đồng thời người ta có cả dấu hiệu tiêu hoá, bó tháp, có thể tràn dịch não trong. Đa số các trường hợp có thoát vị màng não tuỷ sống.

- Hội chứng Klipper - Feli:

Rất hiếm gặp, biểu hiện bằng sự thiếu sót đốt sống cổ, giảm số lượng đốt sống cổ, đốt sống gắn liền với nhau. Đồng thời có thể xuất hiện một gai đôi hoặc thoát vị màng tuỷ - tuỷ sống. Đứa trẻ hầu như không có cổ, đầu mọc trên ngực. Vận động của đầu rất hạn chế, đầu có thể về một phía như trong chứng vẹo cổ, xương bả vai thường trồi cao lên. Sự gắn liền đốt sống cổ có thể lan rộng ra cả đoạn đốt sống lưng trên gây ra loạn sản tuỷ sống. Biểu hiện chứng này trên lâm sàng như sau: yếu cơ, co cứng tay và chân hay một kiểu rối loạn vận động đặc biệt là không thể tách rời vận động của hai tay. Vận động của mỗi tay được tay bên kia sao chép, người ta cho rằng triệu chứng này xuất hiện do khuyết tật không bắt chéo bó tháp gây nên. Những triệu chứng thần kinh cũng có thể do một dị dạng arnold - Chiari kết hợp hay do chứng rỗng tuỷ gây nên.

- Biến dạng Sprengel:

Khuyết tật này xuất hiện do một xương bả vai không di chuyển khỏi tư thế ở cổ trong giai đoạn phôi thai. Nó nằm cao hơn xương bả bên kia và dính với cột sống bằng một băng xơ hay một cầu xương. Dị tật này thường kèm theo gai đôi đốt sống cổ hay tách đôi đốt sống khác kết hợp.

Điều trị: Gai đôi ngầm không đòi hỏi điều trị gì trừ phi kết hợp với một ngách hậu ở da hay với thoát vị màng tuỷ. Một ngách hậu ngoài da là một nguy cơ đối với tuỷ sống vì có thể gây viêm tuỷ. Thoát vị màng tuỷ có thể bị loét và vỡ, gây nên viêm màng não - tuỷ. Trong trường hợp biến dạng cột sống kèm theo dị dạng arnold - Chiari, dịch não tuỷ tới được tuỷ sống nhưng không thể chảy qua được các bán cầu lồi. Trong trường hợp như vậy, một màng não thoát vị có lẽ giúp cho sự hấp thu dịch não tuỷ tốt hơn. Ngày nay đã có những biện pháp phẫu thuật thích hợp để phục hồi tuần hoàn tự do của dịch não tuỷ qua lồi não. Phẫu thuật chỉ tiến hành khi đặc biệt cần thiết.

- Xương sườn cổ

Chức năng hoạt động của các rễ thuộc đám rối thần kinh cánh tay và động mạch dưới đòn có thể bị một loạt dị dạng cột sống vùng cổ gây nên những triệu chứng rối loạn cảm giác, vận động và vận mạch ở một hay hai chi trên. Các dây thần kinh và động mạch bị đè ép bởi một xương sườn cổ, xương sườn ngực 1 (D1) hay một cơ bậc thang dày bất thường. Bệnh bắt đầu bằng triệu chứng mất trương lực cơ đai vai, làm cho vai trễ xuống. Bệnh này thường gặp ở tuổi nhi đồng và tuổi trưởng thành. Nguyên nhân gây những triệu chứng trên do mang vác một vật nặng kéo xuống hay do chấn thương.

+ Tần số

Xương sườn cổ ở các dạng phát triển khác nhau, cũng không phải là hiếm gặp. Hiện tượng sườn cổ bất thường này được phát hiện ngẫu nhiên khi phân tích thi thể hay X-quang cột sống cổ. Tuy nhiên thông thường không có triệu chứng gì đặc biệt (chiếm tới 90 - 95%). Trong y văn cổ, có nhiều tài liệu nói về triệu chứng và điều trị xương sườn cổ. Hiện nay vấn đề này ít được quan tâm chú ý tới, người ta chú ý nhiều hơn về vai trò của thoat vi dia dem cột sống cổ khi nó đau ở chi trên. Tuy vậy người ta vẫn quan tâm tới sự chèn ép đám rối thần kinh cánh tay và động mạch dưới đòn do xương sườn cổ nhưng tương đối hiếm gặp trên lâm sàng. Hội chứng sườn cổ hay gặp ở nữ vì vai của họ dốc hơn nam giới. Bệnh phát triển ở bất cứ lứa tuổi nào nhưng thường hay gặp ở tuổi 30 - 50. Mặc dầu sườn cổ thường có hai bên nhưng triệu chứng hay có ở một bên. Bệnh này hoàn toàn không có tư thế đặc hiệu bên phải hay bên trái.

+Triệu chứng

Phía cổ có thể thấy xương sườn cổ nổi lên trên xương đòn một bên hay cả hai bên. ấn điểm tại chõ có thể đau và đau lan truyền ra hai bàn tay. Triệu chứng cảm giác, vận động, vận mạch có thể xuất hiện đơn lẻ hay kết hợp với nhau. Triệu chứng cảm giác hay biểu hiện ở dạng đau và dị cảm ở bàn tay và cẳng tay. Có thể dị cảm toàn bộ bàn tay nhưng hay gặp hơn là ở mặt trụ và phần tương ứng của cẳng tay. Hiện tượng mất cảm giác ít gặp, càng ít gặp hơn là yếu sức cơ và teo cơ. Nếu có triệu chứng trên, thì chỉ giới hạn ở cơ nhỏ bàn tay, phần do dây thần kinh trụ và dây thần kinh giữa chi phối. Đôi khi có thể teo một phần ở mô cái và cơ liên đốt.

Các triệu chứng vận mạch gồm: lạnh, xanh bàn tay, mạch quay và mạch trụ yếu, huyết áp giảm ở phía tay bị tổn thương. Các triệu chứng vận mạch có thể do chèn ép các mạch máu ở cổ, cũng có thể là hiện tượng co thắt mạch liên quan đến rối loạn thần kinh giao cảm.

Hội chứng Horner hay các triệu chứng đối lập với nó là kết quả tổn thương hoặc do kích thích hạch giao cảm ở cổ. Liệt nửa người bên đối diện do huyết khối động mạch dưới đòn. Cục huyết khối lan rộng trong động mạch cảnh góc là hiện tượng hiếm gặp.

+Chẩn đoán

Chẩn đoán không khó khăn gì khi bảng lâm sàng điển hình như rối loạn vận động, cảm giác, vận mạch kết hợp với một chỗ nổi lên ở vùng cổ bên trên xương đòn. Hình ảnh x- quang rõ rệt là một xương sườn cổ.

Chẩn đoán khó hơn khi chỉ có một hay hai dấu hiệu lâm sàng hoặc chứng năng vận mạch giảm nhẹ. Trên phim x-quang cột sống cổ lưng không thể phát hiện được giải xơ hay một cơ bậc thang dày.

Trong chẩn đoán phân biệt cần loại trừ các chứng bệnh đau hay teo cơ ở bàn tay như bệnh SM, SLA, u tuỷ, viêm khớp cột sống và thoát vị đĩa đệm.

Kiểu mất cảm giác phân ly có thể xảy ra ở bệnh nhân có xương sườn cổ nhưng thiếu các dấu hiệu tổn thương tháp nên loại trừ chẩn đoán của chứng rỗng tuỷ (SM).

Bệnh xơ cột bên teo cơ (SLA) được loại trừ do các biến đổi vận mạch và cảm giác. Chẩn đoán u tuỷ hay thoát vị đĩa đệm dựa vào tăng Protein dịch não tuỷ. Tốt nhất khi chẩn đoán là u hay thoát vị đĩa đệm nên chụp cản quang tuỷ hoặc chụp bao rễ thần kinh. Nếu có điều kiện nên chụp cắt lớp vi tính.

+Tiến triển

Bệnh tiến triển thay đổi thường xuyên. Các triệu chứng bệnh lý có thể thoái lui hay tiến triển chậm dần. Tay người bệnh có thể có dị cảm hoặc đau, đôi khi thấy teo cơ tương đối rõ rệt.

+Điều trị

Là giảm bớt các triệu chứng bằng một dây nâng đỡ chỗ bị tổn thương. Tập thể dục phát triển cơ vai và tập luyện cho thư thế hợp với các triệu chứng vùng cổ vai phía bệnh. Đồng thời có thể nằm bất động trên giường, kéo giãn cột sống cổ hoặc dùng gối để nâng đỡ vai. Tất cả các biện pháp trên nhằm giảm bớt triệu chứng bệnh lý.

Phẫu thuật là bệnh lý tuyệt đối cho bệnh lý sườn cổ, giải quyết một cách triệt để  triệu chứng sườn cổ. Người ta chỉ trì hoãn phẫu thuật khi dùng các biện pháp nội khoa khác có phần giảm đau và giảm rối loạn vận mạch một phần. Phẫu thuật không thể trì hoãn khi đau tăng và rối loạn vận mạch nặng. Kết quả điều trị tốt khi loại bỏ được giải xơ hay cắt cơ bậc thang.