Đau dây thần kinh số V

1. TỔNG QUAN :

John LocKe là người mô tả đầu tiên và đầy đủ nhất đau dây thần kinh số V khi ông điều trị cho vợ một bá tước Northumberland và là một đại sứ Anh tại Pháp vào tháng 4 năm 1677.

Bệnh thường gặp người lớn tuổi, nữ nhiều hơn nam.Đau dây thần kinh số V là một loại đau rất đặc thù, trong cơn đau thường rất nặng, xảy ra đột ngột và thường kéo dài từ vài giây cho đến không quá một phút. Đau này thường là tự phát hoặc xuất phát từ một điểm đau như cò súng (trigger spot). Đau dây thần kinh số V thường xuất hiện một bên, những trường hợp đau hai bên không phải xuất hiện cùng một lúc mà đau một bên trong một thời gian dài rồi sau đó mới xuất hiện phía đối bên.

Đau dây thần kinh V là một triệu chứng đặc thù (không phải là một bệnh) với cảm giác đau một nửa mặt tại vùng chi phối của dây V . Cơ chế gây ra bệnh lý này vẫn còn chưa thật sự rõ ràng, tuy nhiên tồn tại 2 giả thuyết là

1- Bất thường trong hệ thống nhân dây thần kinh V

2- Sự chèn ép của mạch máu vào vị trí dây V đi ra khỏi thân não ( REZ zone )

Đa số các bệnh nhân đau dây thần kinh V khi khám lâm sàng là hoàn toàn bình thừơng. Tuy nhiên cũng có 1 số trường hợp đau ở ½ mặt liên quan đến 1 số bệnh lý vùng góc cầu – tiểu não như xơ cứng rải rác, u màng não, u dây V, u nang thượng bì…

1. Nhắc lại giải phẫu

Dây thần kinh V là một trong 12 đôi dây thần kinh sọ của người. Dây thần kinh này thực hiện cả hai chức năng cảm giác và vận động nhưng chức năng chính là cảm giác, và mỗi dây V sẽ tiếp nhận cảm giác cho một bên mặt. Dây V được hợp thành từ 3 nhánh thần kinh là V1 – V2 – V3, mỗi nhánh nhỏ này cảm giác cho một phần của nửa mặt ( do đó dây V còn gọi là dây thần kinh tam thoa hay dây thần kinh sinh ba )

1. NGUYÊN NHÂN & BỆNH SINH :

Đa số các trường hợp bệnh nhân được chẩn đoán nhầm ngay từ ban đầu do bệnh sâu răng hoặc những bệnh lý khác có liên quan đến răng và phần lớn các bệnh nhân này đã nhổ nhiều răng hàm trên hoặc hàm dưới cùng một phía với đau dây thần kinh V2 hoặc V3 rất đặc hiệu.

Với triệu chứng đau dây thần kinh số V đặc hiệu đã được công nhận như là một nhiễm trùng do virus tại hạch Gasser hoặc các nhánh dây V ngoại biên. Ngoài vùng răng miệng thường nghĩ là có liên quan đến đau dây V, các khối u nằm ở vùng góc cầu – tiểu não và các vùng lân cận của góc cầu - tiểu não đôi khi cũng có liên quan đến đau dây thần kinh số V có ảnh hưởng đến hạch Gasser hoặc 1 nhánh hoặc nhiều nhánh của dây V.

Có một vài điểm có liên quan đến vấn đề bệnh học giữa hạch Gasser và cầu não của đau dây thần kinh V. Chẳng hạn như sợi cảm giác của dây V có thể bị chèn ép hoặc bị vặn xoắn làm thay đổi hình thái của sàn sọ như bệnh lý Paget hoặc bởi những thương tổn lành tính tại vùng góc cầu – tiểu não. Chỉ có từ 5-8 % bệnh nhân đau dây V là do các u đã nêu trên.

Khi khám phá bằng đường ngoại khoa vào góc cầu – tiểu não để điều trị đau dây thần kinh số V đặc hiệu thường bộc lộ rõ mạch máu tiếp xúc với dây V, đặc biệt rễ cảm giác đi vào cầu não, thường gặp nhất là động mạch tiểu não trên (superior cerebellar artery). . Mạch máu tiếp xúc với dây V gây ra đau dây V được tìm thấy trong phẫu thuật và kết quả sau mổ không còn đau dây V nữa. Có khoảng dưới 10% không tìm thấy mạch máu tiếp xúc với dây V mặc dầu đau dây V rất đặc hiệu trên lâm sàng. Gardner đã đưa ra một cơ chế đau đột ngột do dây V bị mạch máu chèn ép. Ông công nhận rằng mạch máu chèn ép dây V gây ra thoái hóa myelin trong rễ cảm giác không thường xuyên tiếp xúc trực tiếp lên sợi trục dẫn đến sự chập mạch. Một tình cờ như vậy làm khó chịu và gây đau dây V đặc hiệu

Có ba kiểu đau chính cần phân biệt:

- Đau dây V vô căn hay còn gọi là cơn đau đặc hiệu của dây V

- Đau dây V triệu chứng

- Đau mặt nhưng không điển hình của của đau dây V

Có nhiều giả thuyết đề cập đến đau dây thần kinh số V nhưng giả thuyết có liên quan đến hình thành ổ động kinh gây ra cơn đau là một giả thuyết có sức thuyết phục cao. Đau dây thần kinh số V được xem như là một cơn động kinh cục bộ sau phóng điện. Biểu hiện lâm sàng: cơn đau đột ngột, thời gian ngắn và tác dụng điều trị có hiệu quả của thuốc chống động kinh đối với đau dây V làm cho giả thuyết nầy dễ chấp nhận hơn.

Cho đến nay, nguyên nhân của đau dây V vẫn còn là điều bí ẩn

3. CHẨN ĐOÁN

Dựa vào đặc điểm cơn đau

- Cơn đau khởi phát đột ngột, thường gặp nhất là dạng giống điện giật, thỉnh thoảng dạng như nghiền và xé, nhưng ít khi gặp dạng nóng bỏng. Cơn đau này thường ngắn , kéo dài vài giây, nhưng có thể các cơn đau xuất hiện liên tiếp với nhau làm cho cơn đau kéo dài trong một đến hai phút. Tần suất của cơn đau quyết định độ năng của bệnh.

- Cơn đau xuất hiện một bên mặt, luôn luôn khu trú theo phân bố của thần kinh V và thường gặp nhất là giới hạn một trong 3 nhánh.

- Cơn đau thường được khởi phát do những kích thích về cảm giác như sờ, chạm vào mặt, khi đánh răng, nhai thức ăn, thậm chí khi gió thổi vào mặt…

- Ngoài triệu chứng đau thì bệnh nhân không có dấu hiệu bất thường nào khác. Đây là yếu tố quan trọng giúp chẩn đoán bệnh

Cần chẩn đoán phân biệt: đau dây IX, đau dây thần kinh sau Herpes, hội chứng Reader, hội chứng Sluder , đau thần kinh thể gối, đau khớp thái dương hàm, đau đầu Cluster, đau thần kinh mặt sau chấn thương, đau do bệnh về răng, hốc mắt hoặc xoang.

Vai trò của hình ảnh học

Các hình ảnh Xquang sọ mặt và CT Scan sọ có thể đánh giá bước đầu về sự bất thường có liên quan đến đau của bệnh nhân, kết quả thường là bình thường, từ đó đưa ra biện pháp điều trị thích hợp.

CT Scan hoặc cộng hưởng từ (MRI) phải được thực hiện như là một bắt buộc để khảo sát những mạch máu vùng góc cầu-tiểu não có liên quan đến chèn ép dây V hoặc những khối u có ảnh hưởng đến đau dây V như: u màng não, u nang thượng bì, u dây thần kinh VIII v.v. Một bệnh nhân bị đau dây V điển hình thì MRI không thấy bất thường cấu trúc nào trong não.

4. ĐIỀU TRỊ:

4.1.Điều trị nội khoa:

Sử dụng thuốc chống co giật như Phenytoin (Dilantin, Di-hydan) và Carbamazepine (Tegretol). Carbamazepine là thuốc hàng đầu dùng điều trị để kiểm soát đau dây V.

Đối với bênh nhân đau dây V thường khởi đầu điều trị bằng Carbamazepine hoặc Phenytoin với liều thấp sau đó tăng dần. Phenytoin là một loại thuốc rẻ tiền nhưng ít hiệu quả hơn Carbamazepine và tác dụng phụ cũng ít hơn so với Carbamazepine. Có thể dùng phối hợp cả hai loại thuốc nếu một loại không đủ giảm đau . Liều thông thường của Phenytoin là 300mg hoặc 400mg / ngày. Carbamazepine với liều khởi đầu là 100 mg hoặc 200mg/ ngày sau đó tăng dần và liều tối đa có thể lên đến 1.200 mg hoặc 1.800 mg / ngày. Carbamazepine có thể gây tắc nghẽn mạch hoặc rối loạn chức năng gan. Vì vậy, khi bệnh nhân sử dụng thuốc này cần kiểm tra máu và chức năng gan định kỳ. Dù carbamazepine và Phenytoin có tác dụng giảm đau dây V ở thời kỳ đầu nhưng sau đó tác dụng giảm dần theo thời gian, đến lúc nào đó bệnh nhân cần phải phẫu thuật .

Baclofen, clonazepam và những loại thuốc khác ít có hiệu quả trong điều trị đau dây V. Nói chung, analgesic không có hiệu quả trong điệu trị đau dây V, không làm giảm cơn đau đột ngột mà cũng không gây ngủ gà và những tác dụng phụ khó chịu khác.

4.2 Điều trị ngoại khoa :

Trên 90% các bệnh nhân đau dây thần kinh số V thường khởi đầu điều trị nội khoa với 2 loại thuốc thông dụng duy nhất là Carbamazepine và Phenytoin.

Có 2 nhóm phương pháp ngoại khoa: nhóm phương pháp làm tổn thương dây V và nhóm không làm tổn thương dây V.

4.2.1 Nhóm phương pháp làm tổn thương dây V :

4.2.1.1 Phương pháp tiêm dọc theo đường đi dây V :

Trong 80 năm qua, nhiều tác giả sử dụng alcohol chích dọc theo đường đi dây V như dây thần kinh trên hốc mắt, dây thần kinh dưới hốc mắt, nhánh V2 hoặc nhánh V3. Nếu điều trị theo phương pháp này bệnh nhân có thể ngoại trú và phương pháp này có thể lặp lại nếu đau dây V tái phát. Tuy nhiên bất lợi của phương pháp này là mất cảm giác tạm thời hoặc dị cảm.

4.2.1.2 Cắt dây thần kinh ngoại biên

Cắt hoặc đốt nhánh ngoại biên của dây thần kinh số V có lẽ tốt hơn chích alcohol. Khi cắt hoặc đốt, phẫu thuật viên thực hiện một cách chính xác hơn, hoàn hảo hơn và hiệu quả lâu dài hơn. Những nhánh thần kinh dễ dàng thực hiện là nhánh trên ổ mắt, nhánh trên ròng rọc, nhánh dưới ròng rọc, nhánh dưới ổ mắt và thần kinh cằm, thần kinh ổ răng dưới, thần kinh lưỡi.

4.2.1.3 Cắt dây thần kinh số V sau hạch Gasser qua đường vào cực thái dương :

Năm 1901, Charler Frazier chọn lựa đường vào cực thái dương của Hartley –Krause để đến dây thần kinh số V và cắt dây thần kinh V sau hạch Gasser như là một phương pháp chọn lựa duy nhất có tỉ lệ tử vong và tỉ lệ rủi ro thấp nhất là 1-3 % và tỉ lệ thành công từ 95-99%, nhưng tỉ lệ tái phát cao từ 5-20 %; còn tỉ lệ rủi ro của phương pháp này cũng có ý nghĩa.

4.2.1.4. Cắt dây thần kinh V gần cầu não:

Walter Dandy là người thực hiện phương pháp cắt dây V gần cầu não qua đường vào cực thái dương để điều trị đau dây V. Với phương pháp nầy Dandy đã tách rễ cảm giác chính của dây V gần cầu não rồi cắt bán phần hoặc toàn phần rễ cảm giác đó. Phương pháp nầy là không làm mất cảm giác giác mạc và cảm giác ở mặt sau mổ.

Khi kính vi phẫu thuật ra đời vào thâp niên 60 cùng với kỹ thuật gây mê hiện đại hơn thì phương pháp nầy an toàn hơn. Do đó, khi các phẫu thuật viên thần kinh bộc lộ rõ dây V tại cầu não đã tìm thấy một số bất thường khác như mạch máu chèn ép dây V hoặc dây V đã bị vặn xoắn do khối u.

4.2.1.5. Phương pháp mở thông dây V:

Phương pháp mở thông dây V trong điều trị đau dây V được Sjoqvist thực hiện từ năm 1937. Phương pháp nầy cũng làm giảm đau dây V nhưng bảo tồn được chức năng cảm giác và vận động của dây V. Tuy nhiên, nó không được áp dụng rộng rãi như một vài phương pháp khác.

4.2.1.6. Nhiệt đông dây V tại hạch Gasser qua da bằng sóng radio:

Trải qua một thời kỳ dài về điều trị đau dây V, các phương pháp khác nhau từ ngoài sọ cũng như những phương pháp đi vào bên trong hộp sọ nhằm điều trị đau dây V với những kết quả đạt được cũng khác nhau. Đối với các phương pháp đi vào bên trong hộp so qua da để đi tới hạch Gasser và các rễ sau hạch rồi bơm từng giọt alcohol, nước nóng, phenol v.v ...cũng đạt được kết quả đáng khích lệ.

Vào đầu năm 1930 Kirschner giới thiệu một phương pháp đốt điện tại hạch Gasser qua da có sự hướng dẫn của hệ thống định vị để đưa kim qua lỗ bầu dục. Phương pháp nầy chỉ kiểm soát rối loạn cảm giác ở một mức độ nào đó.

Năm 1970 Sweet đã giới thiệu kỹ thuật dùng sóng radio nhiệt đông dây V1, V2 và V3. Với phương pháp dùng sóng radio: làm tổn thương V2, V3 mà không làm ảnh hưởng đến dây V1 và các cấu trúc lân cận; tỉ lệ tái phát giảm rõ rệt; và tỉ lệ tử vong hầu như gần số 0. Lý tưởng nhất là điều trị phải an toàn và không làm rối loạn cảm giác ở mặt.

Ưu điểm của phương pháp nầy nếu đau dây V tái phát có thể đốt lại nhiều lần. Đây là một phương pháp đơn giản, không cần gây mê cũng như không cần nằm viện, áp dụng cho mọi lứa tuổi và đôi khi có một số bệnh lý kèm theo cũng có thể thực hiện được phương pháp nầy.

Những bất lợi lớn nhất của phương pháp nầy là dị cảm và loạn cảm gây khó chịu cho người bệnh tại vùng chi phối cảm giác của dây V.

4.2.2. Nhóm phương pháp không làm tổn thương dây V:

4.2.2.1. Phương pháp giải áp vi mạch

Chỉ định ngoại khoa như sau:

- Đau dây V điển hình (vô căn hay có triệu chứng)

- Thất bại trong sử dụng thuốc lâu dài để kiểm soát đau dây V

- Điều trị nội khoa không còn hiệu quả

- Khi điều trị nội khoa có hiệu quả nhưng phải sử dụng liều cao

Kỹ thuật này được đưa ra dựa vào giả thuyết chèn ép mạch máu thần kinh trong cơ chế bệnh sinh của bệnh lý đau dây V. Nguyên tắc phẫu thuật là tách mạch máu và di chuyển nó ra khỏi vị trí chèn ép vào dây thần kinh V dưới kính vi phẫu, và khi dây V không còn bị chèn ép nữa nghĩa là chúng ta đã giải quyết được nguyên nhân gây bệnh.

Đây là một phương pháp được áp dụng phổ biến ở các trung tâm phẫu thuật thần kinh trên thế giới và cũng là một phương pháp có hiệu quả cao nhất hiện nay với tỉ lệ tái phát thấp.

Đa số các trường hợp quan sát trong khi mổ nhận thấy động mạch tiếp cận với dây V là động mạch tiểu não trên đơn độc (73,52%), phối hợp với động mạch tiểu não trước dưới (7,3%), hiếm gặp động mạch thân nền, tĩnh mạch đá trên hay cả động mạch và tĩnh mạch tiếp cận dây V